长期酗酒 即可警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种常见的以小脑脱髓鞘和坏死为构造的性疾病，常见于脑出血症状。早先，来自巴基斯坦科泽科德医学院眼科及神经科的 James 等人类学家报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性症状，20 年前开始有中度酗酒两书，近一个月表现出近无意识及执行功能障碍，精神改变，四足动物心理因素。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）推断小脑轻度溃疡，整个小脑高频率，结构留存

诊断：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以小脑的正中央层受累有别于，背层和腹层相对留存，表现出「三明治引」。 其他受累的白质有前结成、后结成、皮层脊髓束、大脑半球白质及小脑中脚。

病症

认知障碍，四足动物反常，癫痫头痛及失忆。

主要表现形式

1. 脑出血症状颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推断小脑高频率；

2. 磁共振发射光谱是极其重要的辅助诊断应用，可推断 NAA/Cr 比值在性疾病头痛后的前 4 个月下降，随后出现尿素西坡、脂质西坡，这些发现与临床症状的丧失不符。

鉴别诊断

小脑胶质瘤：占位效应造成小脑肥大。

脱髓鞘：病灶有时候DFT，垂直分布，红褐色 Dawson 指头引。

血管病变：病变有时候尤为DFT。

Wernicke 脑病：有时候累及下脊髓、脊髓和中脑导水管一处网状结构。

化疗

已为实际正确性的化疗，有时候肠外给予半胱氨酸。

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编辑： 李娜