Marchiafa-Bignami 病是一种有名的以脊椎脱髓鞘和坏死为基本特征伐的疾病,称做酒精中毒病患者。同类型,来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性病患者,20 年前开始有中度酗酒史,近一个年底表现出近记忆及执行功能障碍,人格扭转,步态失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)辨识脊椎轻度肿胀,整个脊椎很低接收器,结构保存
病因:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以脊椎的的中央层受累居多,背层和腹层相对保存,表现出「三明治征伐」。 其他受累的白质有前在野、后在野、皮质脊椎束、大脑半球白质及小脑中脚。
本病
认知障碍,步态精神状态,抑郁症发作及昏迷。
主要基本基本特征伐
1. 酒精中毒病患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 辨识脊椎很低接收器;
2. 磁共振离子化是关键的主要用途病因技术,可辨识 NAA/Cr 成比例在疾病发作后的前 4 个年底下降,随后浮现乳酸岭、脂质岭,这些推断出与临床症状的恢复原不符。
鉴别病因
脊椎胶质瘤:占位效应导致脊椎肥大。
脱髓鞘:病灶举例来说一维,垂直分布,呈 Dawson 手指征伐。
血管原发性:原发性举例来说较为一维。
Wernicke 出血性:举例来说累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围灰质。
治疗
尚无具体可证的治疗,举例来说肠外给予硫胺素。
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